目的探讨硬化蛋白在使用糖皮质激素治疗的系统性自身免疫性疾病患者血清中的表达及临床意义。方法收集43例系统性自身免疫性疾病患者经糖皮质激素治疗前后(激素治疗前组和激素治疗后组)血清,56例长期(大于6个月)使用糖皮质激素的系统性自身免疫性疾病患者(长期组)血清,30例在体检中心经体检后健康的体检者(健康组)血清,采用酶联免疫吸附试验法检测所收集到的血清硬化蛋白浓度及血清骨转换标志物,同时收集患者临床资料,统计分析。结果1,长期组患者的血清硬化蛋白水平明显高于健康组([7.96(5.63,10.87)]ng/ml比[4.21(3.63,5.12)]ng/ml,p<0.001)。2,长期组患者的Ⅰ型前胶原N端前肽水平明显低于健康组([4.79(3.37,7.19)]ng/ml比[13.47(11.21,16.30)]ng/ml,p<0.001);长期组患者血清骨钙素水平和Ⅰ型胶原羧基端肽的水平明显高于健康组(分别为[2.91(2.02,4.41)]ng/ml比[0.59(0.46,0.74)]ng/ml,p<0.001,[781.60(695.00,899.69)]pg/ml比[254.55(206.48,292.67)]pg/ml,p<0.001)。3,长期组患者硬化蛋白水平与Ⅰ型胶原羧基端肽(r=0.481,p<0.001)、骨钙素(r=0.282,p=0.017)呈正相关;该组患者硬化蛋白水平与Ⅰ型前胶原N端前肽(r=0.105,p=0.442)无显著相关性。4,长期组患者血清硬化蛋白水平与白细胞计数(r=0.653,p<0.001)、IgM(r=0.504,p<0.001)、补体C3(r=0.440,p=0.001)、补体C4(r=0.310,p=0.023)、低密度脂蛋白胆固醇(r=0.294,p=0.045)、CD3-CD16+CD56+(r=0.359,p=0.011)呈正相关,与IgG(r=-0.332,p=0INCB28060化学结构.012)呈负相关,与其它指标无显著相关性。5,43例患者激素治疗前后比较,治疗前后患者的硬化蛋白浓度(110.77±52.59pg/ml比99.87±53.06pg/ml,p=0.290)、骨钙素(2.3438ng/ml比2.5547ng/ml,p=0.440)、Ⅰ型前胶原N端前肽(7.3953ng/ml比4.6989ng/ml,p=0.088)和Ⅰ型胶原羧基端肽(841.2698pg/ml比791.5478pg/ml,p=0.904)均无显著性差异。6,使用激素治疗前组患者的血清硬化蛋白水平与红细胞计数(r=-0.305,p=0.049)、血小板计数(r=-0.334,p=0.029)、C反应蛋白(r=-0.326,p=0.035)、补体C3(r=-0.312,p=0.047)、补体C4(r=-0.359,p=0.023)、CD3-CD16+CD56+(r=-0.458,p=0.021)呈负相关,与其它指标无显著相关性。7,使用GC治疗前组患者的Ⅰ型前胶原N端前肽明显低于健康组([9.55(7.40,13.84)]ng/ml比[13.47(11.21,16.30)]ng/ml,p<0.001),使用GC治疗前组患者血清骨钙素浓度([2.34(1.75,3.87)]ng/ml比[0.59(0.46,0.74)]ng/ml,p<0.001)和血清Ⅰ型胶原羧基端肽浓度([841.26(390.46,1008.67)]pg/mlselleckchem MCC950比[254.55(206.48,292.67)]pg/ml,p<0.001)明显高于健康组。结论长期使用激素的系统性自身免疫性疾病患者血清硬化蛋白水平升高;与炎症指标、补体、免疫球蛋白、CD3-CD16+CD56+、LDL-C显著相Immune ataxias关,提示硬化蛋白的升高可能参与了糖皮质激素性骨质疏松的形成。